Метгемоглобинемия: как критический дисбаланс состава крови

Наличие высокого уровня метгемоглобина (MetHb) в кровотоке является определяющим признаком метгемоглобинемии, редкого гематологического заболевания.

Метгемоглобин (MetHb), также известный как гемоглобин Hi, образуется, когда железо в гемоглобине подвергается окислению и переходит в трехвалентное состояние (FeIII). В этой измененной форме гемоглобин теряет способность эффективно связываться с кислородом.

В норме крови обычно содержится небольшое количество метгемоглобина – менее 1% от общего содержания Hb. Однако при развитии метгемоглобинемии эндогенные механизмы теряют способность эффективно контролировать уровень дисгемоглобина, что приводит к нарушению функции переноса кислорода эритроцитами.

Возможные симптомы этого состояния включают головную боль, головокружение, затрудненное дыхание, чувство тошноты, нарушение координации мышц и изменение цвета кожи, известное как цианоз. Потенциальные осложнения могут включать судороги и нерегулярный ритм сердечных сокращений.

Основными причинами развития метгемоглобинемии нижеследующее:

– врожденный дефицит NADH-CYB5R;

– генетически обусловленные изменения структуры Hb;

– отклики на окислительные вещества (включая наркотики, медикаменты, бытовую химию и другие) приводят к превращению Hb в MetHb.

В зависимости от причин, содействующих развитию метгемоглобинемии, различают врожденные и приобретенные метгемоглобинемии.

Врожденный тип метгемоглобинемии может быть вызван либо нарушениями в работе фермента метгемоглобинредуктазы (энзимопатии), проявляющимися в низкой активности или полном отсутствии этого фермента, либо М-гемоглобинопатиями, характеризующимися синтезом аномальных белков с окисленным железом.

Существуют несколько типов метгемоглобинемии, которые могут быть приобретены: токсичная экзогенная и токсичная эндогенная. Метгемоглобинемия экзогенного происхождения может быть вызвана избыточным употреблением противоопухолевых средств (например, сульфаниламиды, нитраты, викасол, противомалярийные препараты, лидокаин, новокаин и другие) или отравлением биохимическими веществами (такими как акриловые красители, нитрат золота, тринитротолуол, хлорбензол, питьевая вода и продукты с высоким содержанием нитратов и другие).

Когда метгемоглобинемия возникает у лиц, не затронутых наследственным типом заболевания, ее относят к смешанному типу патологии. Это может случиться, когда экзогенные факторы влияют на состояние здоровых людей, несущих гены наследственного типа заболевания.

Новорожденные и другие люди со значительной концентрацией фетального гемоглобина предрасположены к заболеванию метгемоглобинемией, поскольку фетальный гемоглобин преобразуется в метгемоглобин быстрее, чем зрелый гемоглобин.

Более высокие уровни MtHb в крови обычно обнаруживаются у недоношенных и доношенных новорожденных, что указывает на понижение активности фермента метгемоглобинредуктазы и усиление окислительного стресса во время родов. Даже у новорожденных с тяжелой гипоксией и желтухой повышение MtHb недостаточно значительно, чтобы вызвать метгемоглобинемию. Тем не менее на ранних этапах жизни дети склонны к развитию диареи, бактериального и вирусного энтероколита, метаболического ацидоза, что может привести к развитию приобретенной эндогенной метгемоглобинемии.

Для проверки диагноза врачи оценивают симптомы, проводят лабораторные исследования, а также могут назначить специализированные исследования. В случаях тяжелой метгемоглобинемии варианты лечения могут включать кислородную терапию, введение аскорбиновой кислоты, инфузию метиленового синего и, в некоторых случаях, переливание крови.

Процент метгемоглобина определяется с помощью следующего уравнения.

FMetHb = cMetHb / tHb x 100

Измерение вышеуказанного параметра доступно на всех анализаторах газов крови Siemens Healthineers: RAPIDPoint 500, RAPIDLab 1265, RAPIDLab 348EX, EPOC.