Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)– аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов и к их предшественникам – мегакариоцитам. Болезнь характеризуется нарушением тромбоцитопоэза и увеличенным разрушением зрелых тромбоцитов. Это приводит к появлению пурпуры или небольших геморрагий под кожей.

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6 – 3,9 на 100 000 населения в год. Данная патология чаще встречается у женщин, чем у мужчин. 70 % заболевших – люди старше 40 лет.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре селезенка продуцирует определенные антитела IgG против рецепторов тромбоцитов GPIIb/IIIa, что приводит к разрушению тромбоцитов. В свою очередь, вызывая снижение количество тромбоцитов, тем самым затрудняя остановку кровотечения.

Симптомы:

Болезнь обычно протекает без симптомов, но в некоторых случаях может вызвать пурпуру (красные или пурпурные пятна на коже от 0,3 до 1 см в диаметре).  В тяжелых случаях ИТП уровень тромбоцитов ставится очень низким (менее 100 × 10⁹/литр), из-за этого могут наблюдаться частые кровотечения слизистой оболочки (чаще всего проявляется как носовое кровотечение).

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько стадий:

• Впервые выявленная ИТП – 0-3 месяца;
• Персистирующая («затяжная») ИТП – 4-12 месяцев;
• Хроническая ИТП в основном у женщин репродуктивного возраста – более 12 месяцев;

Хроническая ИТП также может быть первичной, если она возникает без основного триггера или вторичная ИТП, когда она вызвана другими заболеваниями такими как гепатит С, ВИЧ или волчанка;

• Рефрактерная ИТП – нет ответа на спленэктомию (хирургическая операция по удалению селезёнки);
• Тяжелая ИТП – пациенты с обильными кровотечениями.

ИТП это диагноз исключение, поэтому не существует специального теста, подтверждающего заболевание.

Основные методы обследования на основании клинических рекомендаций Министерства здравоохранения РФ:

1) анамнез заболевания (перенесённые бактериальные и вирусные инфекции, прием лекарственных препаратов, перенесенные стрессы и заболевания, наличие кровотечений, хирургические вмешательства, наличие сердечно-сосудистых заболеваний и так далее.

2) Наследственная предрасположенность (мать, отец, кровные родственники).

3) Физикальное обследование, кроме сыпи, редко выявляет отклонения. У 25 % больных возможна спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезёнки)

Лабораторные методы:

4) Общий анализ крови с определением ретикулоцитов. ИТП характеризуется изолированной тромбоцитопенией с нормальными показателями других форменных элементов крови. Только при кровопотерях имеются признаки постгеморрагической железодефицитной анемии и ретикулоцитоз.

5) Исследование мазков периферической крови способно выявить аномалии, которые могут исключить ИТП: шизоциты, большое количество гигантских и мелких тромбоцитов при наследственной тромбоцитопении.

6) Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, общего билирубина, активности АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы, альбуминов и глобулинов, креатинина, мочевина, чтобы определить состояние внутренних органов.

7) Определение антител к бледной трепонеме.

8) Определение Ig A, M и G в сыворотке крови для диагностики иммунодефицита.

9) Цитоплазматическое исследование костного мозга нужно проводить для того, чтобы исключить тромбоцитопении при острых лейкозах, лимфопролиферативных заболеваниях, метастазов опухоли и апластической анемии. Для диагностики ИТП значимым является число мегакариоцитов и их морфология.

10) Вирусологическое исследование, включающие антитела к вирусам гепатитов А, В и С, вирусу простого герпеса, антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр, определение антител класса G (IgG) к ядерному антигену (NA) вируса Эпштейна-Барр в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая и цитомегаловирусу в крови.

11) Диагностика Helicobacter pylori.

12) Прямая проба Кумбса у пациентов с анемией и ретикулоцитозом.

13) Исследование развёрнутой коагулограммы.

14) Маркеры тромбофилий.

Инструментальные диагностические исследования

15) Для исключения лимфоидной гиперплазии и других объемных образований всем пациентам рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) или компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости с определением наличия внутрибрюшных лимфоузлов, размеров селезенки, печени

Наша компания предлагает все типы анализаторов,

Иммунохимические исследования и выявление инфекций можно проводить на приборах ADVIA Centaur и Immulite 2000;

Биохимические исследования – на Dimension ExL 200 для исключения ИТП;

Исследования развёрнутой коагулограммы и маркеров тромбофилии – на коагулометрах Siemens Healthineers и Sysmex Corp;

Ультразвуковые исследования (УЗИ) и компьютерная томография (КТ) проводятся на приборах медицинской визуализации Siemens Healthineers;

Гематологические исследования крови могут проводиться на анализаторах XN-L и XN, в том числе с дополнительными каналами RET, PLT, BF. Отдельным подспорьем может стать исследовательский параметр количества незрелых тромбоцитов (IPF#) – это новый гематологический маркер, который представляет ценную информацию для эффективного лечения ИТП.